毛發紅糠疹的癥狀是什么？毛發紅糠疹怎么治療？

　　毛發紅糠疹病因尚不明確，有的學者將本病分為家族型及獲得型兩種，前者常于兒童期發病，后者可發生于任何年齡，男女均可患病。家族型為常染色體顯性遺傳。另外，人們發現在受損皮膚中存在一種特殊的酸性角質蛋白(K17)，而在正常皮膚中則未發現。毛發紅糠疹病發病機制還不清楚，有研究報道該病與患者甲狀腺功能低下或腎上腺腦下垂體系統功能紊亂影響血中維生素A代謝有關，或與患者血清中維A酸結合蛋白合成缺陷有關。另外，肝、腎功能障礙，結核，扁桃體炎，感冒等亦可誘發本病，但均未獲確證。

　　毛發紅糠疹患者通常合并有囊腫性結節及膿皰等痤瘡樣損害，可皮膚破潰以及淺表潰瘍形成，由于皮膚完整性被破壞，故可誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發于體質低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床醫生的注意。

　　毛發紅糠疹初發時由頭皮及顏面部開始，表現為頭皮較厚的灰白色糠秕樣鱗屑，顏面潮紅，附有較多細碎鱗屑，類似干性脂溢性皮炎，繼之在頸部、軀干、四肢伸側，尤其是第1、2指節背部，手腕關節，肘關節，膝部出現粟粒大，正常皮色，淡紅或紅褐色毛囊角化性堅硬丘疹。多聚集成片，外觀似雞皮疙瘩，觸之有刺手感，丘疹中心有小角質栓，并有毳毛貫穿，基底浸潤潮紅，角質栓伸入毛囊較深，故不易剝除，此種皮損具有特征性，呈對稱分布，很少出現在顏面部，繼續發展可成為大小不等，境界清楚的落屑性斑片。

　　重癥者可波及頭皮及全身皮膚，呈彌漫性紅皮癥，常可見島嶼狀正常皮膚殘存，此種皮損酷似銀屑病或扁平苔蘚，但其邊緣仍可見孤立的毛囊性丘疹，有時在抓痕上可見新損害，患者自覺皮膚干燥緊張，易發生皸裂，掌跖部角化過度，皮損廣泛或繼發紅皮病時，可出現發熱、出汗減少、食欲減退、消瘦、繼發感染等全身癥狀，夏季日光暴曬常可加重。

　　指甲及毛發也常受累，指甲渾濁肥厚，表面有嵴紋，但無銀屑病中特征性點狀凹陷，甲下過度角化，毛發稀疏，發于口周者，可發現放射狀皸裂，常伴溝狀舌，少數病人在口腔黏膜，如硬腭等處可有白色線狀或點狀斑疹，個別伴有結膜炎，角膜渾濁，或形成樹枝狀角膜潰瘍。

　　家族型發病緩慢，癥狀較輕，但常終身不愈，而獲得型者發病較急，可周期性緩解，部分于2～3年后自行緩解或痊愈。

　　最近發現，本病可與HIV感染相伴隨，這些患者通常合并有囊腫性結節及膿皰等痤瘡樣損害，已報道一青少年病例同時伴有丙種球蛋白低下及癤病，本病與腫瘤的相關性可能是偶然的。

　　毛發紅糠疹病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。故無法針對病因直接預防本病。早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，對于母體有本病患者，可進行染色體檢查，根據胎兒的的異常情況選擇是否需要終止妊娠。

　　毛發紅糠疹的檢查項目包括血液檢查和皮膚組織病理檢查，具體如下：
　　血液檢查：發現有些患者血漿維生素A降低，部分患者有嗜酸性細胞增多。
　　皮膚組織病理檢查：主要病變在表皮有彌漫性角化過度，毛囊口有點狀角化不全，毛囊角栓形成，粒層及棘層肥厚，基底細胞液化變性，表皮突短粗，真皮淺層血管擴張，血管及毛囊周圍有淋巴細胞，多數肥大細胞及漿細胞浸潤。

　　毛發紅糠疹在飲食上應注意：適宜服用維生素A，維A酸，維生素E等，避免煎炸、油膩、辛辣等食品。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　毛發紅糠疹的西醫治療包括全身療法和局部療法，具體如下：
　　一、全身治療
　　1、維生素治療：內服維生素A：每天15萬～30萬U，分3次服。兒童每天10萬U，胃腸吸收不良者可肌內注射，連用2個月，無效則停用，顯效者可連續4～6個月。如出現頭痛，唇炎干燥，厭食，頭發干枯脫落，預示中毒或不能耐受，應停藥。維生素A療法的副作用有肝中毒，高甘油三酯血癥，神經異常，凝血及凝血酶原時間延長，骨痛等。孕婦禁用。本療法適于病程長，病情嚴重及局部療法無效的患者。維生素E丸口服100mg/次，3次/d，可保護維生素A不被氧化，大大增強維生素A的感染。復合維生素B、酵母、煙酸、維生素D2等口服或注射均可改善癥狀。
　　2、維A酸(維甲酸)：維A酸凝膠(異維甲酸)口服為開始0.5～1.0mg/(kg·d)，以后隔2～3周加量至出現療效，治療量為1mg/(kg·d)左右，最高劑量不超過2mg/(kg·d)，一般每個療程16周，因停藥后，藥效仍存在，在繼續另一個療程時，應在停藥8周以后。常見不良反應與維生素A相同，但停藥后消失，長期大量使用可致畸。
　　阿維A酯(依曲替酯etretinate)開始0.5mg/(kg·d)，加到最大1mg/(kg·d)，分2～3次口服，最高不超過75mg/d，連續服藥數天。其副作用同維A酸凝膠(異維甲酸)，但出現在較低劑量時，致畸形亦發生在治療量。因此，育齡期婦女慎用。
　　維A酸(維安脂)，為第一代全反式維甲酸，口服25～50mg/次，2～3次/d，其療效及副作用均較阿維A酯(芳香維甲酸)和維A酸凝膠(異維甲酸)為低。
　　3、甲狀腺粉(片)：促使肝內胡蘿卜素轉變為維生素A的作用。
　　4、免疫抑制劑：適用于重癥病例。常用者為甲氨蝶呤，用法與銀屑病大致相同，每天5mg，次日2.5mg，交替服用數月。或口服硫唑嘌呤，開始劑量為50mg，每天2～3次，或100mg每天2次，以后依病情逐漸減至每天25mg，直至停藥。用藥期間注意骨髓抑制及肝臟的副作用。與銀屑病不同。環孢素對本病無效。
　　5、皮質類固醇激素：僅急性短期使用，因停藥后可復發。
　　6、其他：普魯卡因靜脈封閉可有效，亦可用胎盤組織液2ml，肌內注射，每天或隔天1次。紅皮癥者可輸血治療。
　　7、物理療法：糠浴、淀粉浴、溫泉浴，光化學療法(PUVA)均有效。
　　二、局部治療
　　角質分離劑丙烯乙二醇及乳酸局部封包2～4h，隨后外用糖皮質類固醇激素軟膏4～8h已經證實是治療本病的有效方法。另外，可選用5％水楊酸、10％硫黃軟膏或0.1％維A酸(維甲酸)軟膏，10％尿素霜，5％～10％黑豆餾油軟膏或10％～20％魚肝油軟膏、卡泊三醇軟膏等。